Les tumeurs des tissus mous profonds sont relativement peu communes, et plusieurs contiennent une matrice myxoïde notable, au moins de manière focale. Certaines sont bénignes, d’autres malignes à divers degrés avec un risque de récidive locale et/ou d’évolution métastatique.

Exemples :

Myxofibrosarcome
Sarcome fibromyxoïde de bas grade
Myxome des tissus mous/myxome cellulaire/myxome juxta-articulaire
Liposarcome myxoïde/liposarcome à cellules rondes
Chondrosarcome myxoïde extrasquelettique
Fasciite nodulaire

Diagnostic différentiel

Myxofibrosarcome
Myxome /myxome cellulaire myxome juxta-articulaire
Sarcome fibromyxoïde de bas grade et variantes (tumeur d’Evans)
Liposarcome myxoïde
Chondrosarcome myxoïde extrasquelettique
Fasciite nodulaire
Schwannome avec changements myxoïdes
Neurofibrome diffus ou plexiforme avec changements myxoïdes
Carcinome mucipare métastatique (positivité pour kératine ou EMA)
Myoépithéliome / carcinome myoépithélial des tissus mous (Très rare, peut ressembler à chondrosarcome myxoïde extrasquelettique, mais positivité pour kératine ou EMA et S100)
Lipome (conventionnel ou à cellules fusiformes) avec changements myxoïdes
Tumeur fibreuse solitaire avec changements myxoïdes (Très rare, positivité nucléaire pour STAT6)
Sarcome synovial avec changements myxoïdes (Très rare, positivité pour TLE, présence d’un transcrit de fusion SYT-SSX)

Immunohistochimie

Panel général (kératines, S100, CD34, EMA, etc.)
MUC4 Sarcome fibromyxoïde de bas grade

Biologie moléculaire

FUS-CREB3L2 et FUS-CREB3L1 Sarcome fibromyxoïde de bas grade (tumeur d’Evans)
EWSR1-NR4A3 et TAF15-NR4A3 Chondrosarcome myxoïde extrasquelettique
FUS-DDIT3 et EWSR1-DDIT3 Liposarcome myxoïde
Mutations activatrices de GNAS Myxome des tissus mous et myxome cellulaire

Références

Les tumeurs myxoïdes des tissus mous profonds. https://www.em-premium.com/article/949580