Neurosciences/Le système nerveux périphérique

Le système nerveux périphérique est la portion du système nerveux qui reste quand on retire le cerveau et la moelle épinière. Il est composé de nerfs, de petites fibres nerveuses et des ganglions (des amas de neurones, pour rappel). Il innerve la peau, les organes internes, les muscles et quelques autres structures anatomiques. Les ganglions les plus importants sont localisés près de la moelle épinière.

Le système nerveux périphérique est subdivisé en un sous-système sensoriel et un sous-système moteur. Le sous-système sensoriel contient tous les récepteurs sensoriels de la peau et des muscles, qui permettent de capter des signaux comme le toucher, la douleur, la température de la peau, etc. Le système nerveux moteur correspond aux axones des motoneurones qui innervent les muscles. Le système nerveux moteur est lui séparé en deux sous-systèmes distincts, appelés système somatique et autonome.

• Le système somatique commande les muscles pour produire des mouvements volontaires, ainsi que pour garder l'équilibre. Les motoneurones de ce système se trouvent dans le tronc cérébral et la moelle épinière.
• Le système nerveux autonome commande les organes internes, comme le foie, le cœur, les poumons, etc. Plus précisément, il commande les muscles dits lisses qui ne sont pas en charge des mouvements volontaires (et aussi certaines glandes).
• Le système nerveux entérique est une subdivision parfois séparée du système autonome, qui est lié au système digestif et qui aura droit à sa propre section plus bas.

L'intuition veut que l'on parle séparément des systèmes moteur, sensoriel, autonome et entériques. Mais dans les faits, ce n'est pas la manière idéale d'aborder l'anatomie du système nerveux périphérique. Un point bloquant est le fait que de nombreux nerfs sont des nerfs mixtes, ce qui fait qu'il y a un certain mélange entre système nerveux moteur et sensoriel. De plus, les nerfs mélangent souvent motricité somatique et sympathiques, voire parasympathique. Une autre manière de faire est de séparer ce qui a trait aux nerfs crâniens et spinaux. Les nerfs spinaux sont en effet des nerfs mixtes, qui mélangent axones sensoriels, somatiques et sympathiques. Le système parasympathique est lui pris en charge par les nerfs crâniens et quelques nerfs spinaux dans le bas du dos.

Les axones du système nerveux périphérique

Le système nerveux périphérique comprend des axones, appelés les fibres périphériques, ou encore fibres. Les axones sensoriels et moteurs ne se mélangent pas, ou rarement, dans le système nerveux périphérique. Les fibres périphériques sont à distinguer des nerfs, les différences étant qu'un nerf est un regroupement d'axone, alors que les fibres sont des axones seuls.

Les axones afférents et efférents

Avant de poursuivre, parlons rapidement de la notion d'axones afférents et efférents. Les axones dits afférent partent de la périphérie et rentrent dans le système nerveux central, alors que les axones efférents en sortent pour innerver la périphérie. Les axones afférents sont des axones de neurone sensoriel. De même, les axones efférents sont presque toujours des axones de motoneurones. Il existe cependant quelques axones efférents qui sont de nature sensorielle. Ils servent à réguler la sensibilité des neurones sensoriels, notamment pour réguler la sensibilité à la douleur, mais nous en reparlerons plus tard.

Axones afférents et éfférents.

Neurone sensoriel pseudo-unipolaire.

Il y a plusieurs différences entre axones afférent/sensitifs et efférents/moteurs. Premièrement, les axones sensitifs naissent d'un neurone unipolaire, à savoir que son axone se divise en deux branches allant dans des directions opposées. L'une innerve la peau ou l'organe, l'autre fait synapse avec un neurone dans le système nerveux central. Les motoneurones sont eux des neurones multipolaires, avec plusieurs dendrites et un seul axone. Il y a quelques exceptions, mais c'est une règle assez fiable : neurones unipolaires dans le SNP, multipolaires dans le SNC.

Les motoneurones émettent des axones en direction des muscles (ou des organes dans certains cas précis). Ils se regroupent généralement pour former des nerf moteurs. Le bout d'un axone de motoneurone se ramifie en plusieurs branches, qui font chacun synapse sur un muscle. La synapse entre muscle et motoneurone est appelée une jonction neuromusculaire.

Motoneurone

Les nerfs périphériques

Section d'un nerf optique.

Un nerf est un paquet d'axones entourés par une pellicule protectrice, l'endonèvre. L'intérieur d'un nerf est assez structuré, avec une organisation hiérarchique, les axones se regroupant en ensembles, qui eux-mêmes sont regroupés en ensembles plus gros. Au niveau le plus fin, plusieurs axones s'assemblent et s'enveloppent d'une pellicule, le périnèrve, pour former ce qu'on appelle un fascicule. Plusieurs fascicules sont regroupés avec des vaisseaux sanguins et le tout est entouré par une autre pellicule, l'épinèvre, pour former un nerf. L'ensemble est illustré ci-contre, et les illustrations ci-dessous montrent une section d'un nerf optique.

Section d'un nerf.

Les axones sensoriels ont un diamètre qui varie suivant le type d'informations à transporter. En effet, plus un axone est gros, plus il transmet vite l'influx nerveux : plus une information doit être transmise vite, plus le diamètre de l'axone sera gros. Ainsi, les sensations douloureuses sont transmises par des axones plus longs que ceux qui transmettent les informations sonores.

Les ganglions sensoriels et sympathiques/parasympathiques

Les axones afférents sortent de neurones unipolaires. Mais où sont localisés ces neurones unipolaires ? La réponse identifie deux cas possibles. Dans le premier, les neurones sensoriels sont regroupés dans des ganglions sensoriels, qui émettent des axones dans deux directions : un vers la peau ou l'organe innervé, l'autre vers le système nerveux central. Dans le second, ils proviennent des neurones sensoriels dispersés dans le corps, dont les dendrites captent les sensations et dont l'axone fait synapse avec le système nerveux central. Il y a aussi une sorte d'intermédiaire où on a deux neurones : un neurone récepteur qui est dans la peau ou l'organe, un neurone relai dans un ganglion sensoriel.

Structure du système nerveux sensoriel.

Il est possible de se poser la même question quant à la localisation des neurones moteurs. Là encore, il y a deux réponses différentes. Mais cette fois-ci, la réponse dépend de si le motoneurone appartient au système somatique ou autonome. Les motoneurones du système somatique se situent dans le système nerveux central, dans le cerveau ou la moelle épinière. Avec le système nerveux somatique, les motoneurones innervent directement les muscles associés.

Pour le système nerveux autonome, les motoneurones se situent dans des ganglions périphériques appelés ganglions autonomes, sauf pour quelques exceptions. Mais pour le système nerveux autonome, les motoneurones ne se connectent pas directement sur l'organe à innerver, mais passent par l'intermédiaire d'un ganglion périphérique, qui fait lui-même synapse avec l'organe innervé. un motoneurone du SNC fait synapse avec un motoneurone dans le ganglion, qui lui-même innerve le muscle/organe. Les axones qui sortent de la moelle épinière forment une fibre pré-ganglionnaire (avant le ganglion), alors que le ganglion autonome émet une fibre post-ganglionnaire à destination du muscle/organe.

Comparaison entre système somatique et autonome.

Les fibres post-ganglionnaires gonflent en plusieurs endroits et forment des varices post-ganglionnaires. C'est de ces varices que sont émis les neurotransmetteurs à destination du muscle.

1504 Autonomic Varicosities

Les neurotransmetteurs émis par les motoneurones varient suivant que l'on parle du système nerveux somatique, parasympathique ou sympathique. Les motoneurones du système nerveux central sont tous cholinergiques, ce qui fait que les axones sortant du SNC sont cholinergiques, que ce soit dans le système somatique, sympathique ou parasympathique. Pour le système somatique, ca s'arrête là car les motoneurones cholinergiques innervent directement les muscles. Mais pour le système autonome, il y a passage par un ganglion autonome. Et celui émet des fibres post-ganglionnaires, dont le neurotransmetteur n'est pas le même pour le système sympathique ou parasympathique. Les fibres sympathiques post-ganglionnaires sont noradrénergiques/adrénergiques, ce qui les démarque de la transmission cholinergique des fibres parasympathiques.

Implication de l'acétylcholine dans les systèmes nerveux sympathiques et parasympathiques.

Il existe cependant quelques exceptions à ces explications simplifiées.

• Les axones sympathiques innervant le rein émettent de la dopamine, non de l'acétylcholine.
• Les glandes sudoripares eccrines sont innervées par des fibres sympathiques cholinergiques.
• Les glandes surrénales sont innervées par des fibres sympathiques cholinergiques.

Le cas des glandes surrénales est particulier, car les glandes surrénales sont innervées directement par les motoneurones cérébraux, et non par l'intermédiaire d'un ganglion sympathique/parasympathique. Au passage, ces glandes surrénales sont dérivées embryologiquement du système nerveux et elles émettent de l'adrénaline et de la noradrénaline dans le sang, ce qui fait que cette exception semble plus apparente que factuelle.

La classification des axones périphériques

Il existe plusieurs types de fibres périphériques, qui se distinguent essentiellement par leur caractère moteur/sensoriel/autonomique, par leur vitesse de conduction, etc. Dans ce qui suit, nous allons voir les deux classifications principales des fibres périphériques.

La classification d'Erlanger et Gasser

La première classification distingue les fibres périphériques selon la vitesse de l'influx nerveux, qui dépend de la présence d'une gaine de myéline et du diamètre de l'axone. Sur la base de ces deux critères, on peut distinguer plusieurs types et sous-types d'axones, qui ont des vitesses différentes pour l'influx nerveux. La classification obtenue avec ce critère s'appelle la classification d'Erlanger et Gasser. Elle marche pour tous les neurones et ne fait pas la différence entre les axones moteurs, sensoriels ou autres.

Elle classe les fibres en trois groupes : le groupe A, le groupe B et le groupe C. Pour la résumer, les axones du groupe A ont une gaine de myéline très épaisse, ceux du groupe B moyennement épaisse et ceux du groupe C n'ont pas de gaine de myéline. Les axones de motoneurones sont toutes des fibres du groupe A. Il faut dire que les fibres motrices ont besoin de transmettre rapidement les commandes motrices, ce qui fait qu'elles sont beaucoup myélinisées. Les neurones sensoriels sont eux dans les catégories A, B et C.

	Axones A	Axones B	Axones C
Myélinisée	Oui, beaucoup	Oui, moyennement	Non
Diamètre	Variable : de 0.2-1.5 µm à 13-20 µm	1 à 5 µm	0.2 à 1.5 µm
Vitesse de l'influx nerveux	Variable : de 3-30 à 80-120 mètres par secondes selon le sous-type d'axone	3 à 15 mètres par secondes	0.5 à 2.0 mètres par secondes

Le groupe A est lui-même divisé en quatre sous-types nommés alpha ($\alpha$), beta ($\beta$), gamma ($\gamma$) et delta ($\delta$). Ces sous-groupes se distinguent non pas sur la taille de la gaine de myéline, mais par leur diamètre.

Axones du groupe A

	Axones alpha (A $\alpha$)	Axones beta (A $\beta$)	Axones gamma (A $\gamma$)	Axones delta (A $\delta$)
Diamètre	13 à 20 µm	6 à 12 µm	5 à 8 µm	1 à 5 µm
Vitesse de l'influx nerveux	80-120 mètres par secondes	33 à 75 mètres par secondes	4 à 24 mètres par secondes	3 à 30 mètres par secondes

La classification en type I, II, III et IV

Une autre classification distingue les axones des motoneurones, ceux des récepteurs sensoriels et ceux liés au système nerveux dit autonome. Elle ne recoupe pas la classification précédente : par exemple, le groupe A de la classification précédente regroupe des motoneurones et des axones sensoriels.

Pour les fibres motrices, elle distingue trois sous-types, qui sont des fibres $\alpha$, $\beta$ et $\gamma$.

Fibres du système nerveux somatique moteur

	Fibres $\alpha$	Fibres $\beta$	Fibres $\gamma$
Diamètre	13 à 20 µm		5 à 8 µm
Vitesse de conduction	80 à 120 m/s		4 à 24 m/s

Pour les axones sensoriels, elle distingue les fibres de type Ia, Ib, II, III et IV. Les types Ia, Ib, II et III correspondent respectivement aux axones des groupes A $\alpha$, A $\beta$, A $\gamma$ et A $\delta$. le type IV appartient au groupe C de la classification précédente.

Fibres du système nerveux somatique sensoriel

	Fibres Ia (groupe A $\alpha$)	Fibres Ib (groupe A $\beta$)	Fibres II (groupe A $\gamma$)	Fibres III (groupe A $\delta$)	Fibres IV (Groupe C)
Gaine de myéline	Épaisse			Mince	Absente
Diamètre	13 à 20 µm		6 à 12 µm	1 à 5 µm	0.2 à 1.5 µm
Vitesse de conduction	80–120 m/s		33–75 m/s	3–30 m/s	0.5-2.0 m/s

Pour les axones du système nerveux dit autonome, elle distingue deux sous-types de fibres, selon qu'il s'agisse de fibres de type B ou de type C. Les fibres de type B sont dites pré-ganglionnaires, alors que celles de type C sont post-ganglionnaires. La différence est que les fibres pré-ganglionnaires rentrent dans un ganglion autonome, alors que les post-ganglionnaires en sortent. Précisons que toutes les fibres pré-ganglionnaires sont cholinergiques, alors que les secondes sont soit cholinergiques soit adrénergiques selon le système visé (sympathique ou parasympathique).

Fibres du système nerveux autonome

Type	Classification d'Erlanger-Gasser	Diamètre	Gaine de myéline	Vitesse de conduction
Fibres pré-ganglioniques	B	1 à 5 µm	Présente	3 à 15 m/s
Fibres post-ganglioniques	C	0.2 à 1.5 µm	Absente	0.5 à 2.0 m/s

Les nerfs spinaux et leurs ramifications

Nous avions vu dans le chapitre précédent qu'il existe deux grands types de nerfs périphériques :

• les nerfs spinaux qui sortent de la moelle épinière ;
• les nerfs crâniens qui sortent directement du cerveau ou du tronc cérébral.

Les nerfs crâniens sont au nombre de 12. Ils sont nommés ainsi parce qu'ils servent essentiellement pour la sensibilité ou la motricité du visage, de la mâchoire, et du crâne. Ce qui explique qu'ils sortent directement du cerveau : ils n'ont pas besoin de faire un détour par la moelle épinière, c'est pour court d'innerver directement le visage en partant du cerveau. Les nerfs crâniens regroupent 3 nerfs purement sensoriels, 5 purement moteurs, et 4 mixtes. Un chapitre ultérieur sera dédié aux nerfs crâniens.

Illustration des différents nerfs crâniens.

Les nerfs spinaux sont au nombre de 62, regroupés en 31 paires de nerfs spinaux. Il y a une paire par segment de la moelle épinière. Nous détaillerons les nerfs spinaux dans un prochaine chapitre.

Illustration des nerfs spinaux.

Reste à voir comment ces deux types de nerfs implémentent les systèmes nerveux sensoriel, moteur, sympathique et parasympathique. Nous allons voir où se trouvent les ganglions sensoriels et autonomes mentionnés précédemment. Nous verrons qu'ils se situent tout près de la moelle épinière pour les ganglions sensoriels, idem pour les ganglions autonomes principaux.

Le système nerveux somatique (sensoriel et moteur)

Les nerfs spinaux sont des nerfs mixtes, à savoir qu'ils regroupent des axones sensoriels et des axones moteurs. Ils sont formés par fusion d'un nerf purement sensoriel et d'un nerf moteur. Un segment de la moelle épinière émet les deux nerfs, qui sont appelés des racines spinales. La racine dorsale est le nerf sensoriel, alors que la racine ventrale est le nerf moteur (rappelons que les cornes dorsales et ventrales sont respectivement sensorielles et motrices). La racine dorsale nait du niveau d'un ganglion sensoriel situé non-loin de la moelle épinière, appelé un ganglion spinal.

En s'éloignant de la moelle épinière, les nerfs spinaux se divisent en trois branches : une branche principale et deux autres ramifications appelées rameaux gris et blancs qui font partie du système nerveux sympathique. Laissons de côté les rameaux gris et blancs pour le moment et concentrons-nous sur les autres ramifications des nerfs spinaux. Plus en aval du nerf, la branche principale se subdivise alors en deux : un nerf dorsal qui innerve le dos, et un nerf ventral qui innerve le devant du corps. Puis, ces deux nerfs se subdivisent encore.

Nerf spinal.

Les nerfs spinaux se ramifient progressivement en nerfs plus petits. Certaines ramifications vont cependant se rassembler pour former des plexus nerveux, sortes de regroupements de plusieurs nerfs qui peuvent présenter des anastomoses (des échanges de fibres nerveuses entre nerfs).

Plexus liés à la moelle épinière.

Les plexus provenant de la branche principale sont les plexus spinaux, qui sont à opposer aux plexus du système nerveux autonome. Les quatre principaux correspondent plus ou moins aux plexus formés par les nerfs cervicaux, lombaires et autres subdivisions de la moelle épinière, si ce n'est qu'il n'y a pas de plexus thoracique.

• Le plexus cervical regroupe les nerfs spinaux C1 à C4 et non l'ensemble des nerfs cervicaux contrairement à ce que son nom peut nous faire croire.
• Le plexus brachial regroupe les autres nerfs cervicaux C5 - C8 et le nerf T1.
• Les trois plexus lombo-sacrés :
  • Le plexus lombaire regroupe les nerfs lombaires L1 à L5.
  • Le plexus sacral regroupe les nerfs L4 à L5 (pas d'erreur, ces nerfs appartiennent à plusieurs plexus) et les nerfs sacrés de S1 à S3.
  • Le plexus coccygien nait des nerfs sacrés S4 et S5, ainsi que du nerf coxygéal.

Plexus lombo-sacrés.

Le système nerveux sympathique

Tronc sympathique et nerfs spinaux autonomes.

Reprenons maintenant au nouveau du nerf spinal, au niveau de la division en rameaux gris et blancs.

Les rameaux gris et blancs vont faire synapse sur un ganglion paravertébral. Les ganglions paravertébraux font partie du système nerveux sympathique. Ils contiennent les motoneurones du système nerveux sympathique et sont le point de départ des nerfs sympathiques. Ils sont très proches de la moelle épinière et lui sont directement adjacents. Ils sont reliés entre eux et forment une sorte de chaine verticale de ganglions, parallèle à la moelle épinière. Il existe deux chaines de ce genre : une à gauche de la moelle épinière et l’autre à sa droite. Ces deux chaines sont appelées des troncs sympathiques.

Illustration des liens entre nerfs spinaux et tronc sympathique.

Un nerf sympathique fait relai dans un ou deux ganglions : au minimum un ganglion paravértébral, parfois secondé avec un ganglion prévertébral. Les ganglions paravertébraux sont un premier relai par lequel presque tous les nerfs sympathiques passent. Pour ce qui est de l'innervation de la tête et du crâne, des yeux, des glandes salivaires, de la bouche : il y a juste un ganglion paravertébral. Pareil pour l'innervation sympathique du larynx et du cœur. Mais pour les autres nerfs sympathiques, il y a un second relai par un ganglion prévertébral.

Nerf spinal, avec ganglion para- et pré-vertébral.

Les trois ganglions prévertébraux principaux sont le ganglion cœliaque, le ganglion mésentérique supérieur, et le ganglion mésentérique inférieur. Ils innervent l’abdomen en général, mais plus précisément le tube digestif, la glande surrénale, les vaisseaux sanguins de l'abdomen, le système urinaire et reproducteur.

1501 Connections of the Sympathetic Nervous System

Les ganglions émettent un grand nombre de nerfs qui innervent tout l'abdomen, et si s'interconnectent entre eux. Le résultat est un réseaux de nerfs très intriqués, dont les branches s’entremêlent. Le tout donne plusieurs plexus nerveux autonomes, qu'il serait inutile de lister ici. Il existe par exemple un plexus cardiaque, qui prend en charge l'innervation du cœur. Il y a aussi d'autres plexus appartiennent au système nerveux entérique, une sous-portion du système nerveux autonome spécialisée pour l'intestin et le tube digestif.

Plexus cœliaque.

Le plus gros est le plexus cœliaque, autrefois appelé le plexus solaire, situé dans l'abdomen. Il se subdivise en un grand nombre de plexus et de nerfs, qui innervent presque tous les organes de l'abdomen : estomac, foie, pancréas, rate, vésicule biliaire, intestin, colon, et même les ovaires et testicules. Il reçoit des afférences en provenance du nerf vague et des nerfs splanchiques du système nerveux sympathique. Il appartient au système nerveux autonome.

Le système nerveux parasympathique

Après avoir vu les systèmes somatique et sympathique, passons maintenant au système nerveux parasympathique. Nous aurez certainement remarqué que le système sympathique passe par les nerfs spinaux, mais qu'aucun nerf crânien n'est concerné. Hé bien c'est presque l'inverse pour le système parasympathique, qui passe par les nerfs crâniens, avec une exception avec le nerf pelvique. Il y a des nerfs crâniens sensoriels, purement moteurs, dont certains avec une innervation parasympathique, mais pas d'innervation sympathique. A l'inverse, les nerfs spinaux ont une innervation sympathique, mais aucune parasympathique.

L'innervation parasympathique passe parfois par un ganglion autonome, parfois non. Les nerfs craniens sortent du cerveau, mais font relai dans un ganglion parasympathique des nerfs crâniens. Il y a quatre ganglions parasympathiques nommés ganglion ciliaire, pterygopalatine, otique, et submandibulaire. Il y a cependant une exception avec le nerf vague, le seul à innerver le corps, qui n'a pas de ganglion périphérique associé. Le nerf pelvique innerve directement l'organe innervé, sans passer par un ganglion.

Système nerveux parasympathique.

Les fibres sympathiques sortent toutes de la moelle épinière au niveau des vertèbres thoraciques et lombaires, alors que les axones parasympathiques sortent soit d'un nerf crânien, soit de la portion sacrée de la moelle épinière. En conséquence, le système sympathique est parfois appelé le système thoracolombaire, alors le système parasympathique et appelé le système cranio-sacré. Les points de sortie de chaque fibre autonome sont illustrées ci-contre.

Fonctions du système nerveux autonome.

Les atteintes des nerfs

Il n'est pas rare qu'un nerf soit atteint par une maladie et/ou une inflammation. Notons qu'il faut faire la différence entre les maladies qui ne touchent qu'un seul nerf, aussi appelées mononeuropathies, et les maladies qui touchent plusieurs nerfs, voire tous les nerfs de l'organisme, appelées des polyneuropathies. Les polynévrites sont causées par des maladies systémiques, qui touchent l'ensemble du système nerveux, quand ce n'est pas le corps tout entier. Elles sont causées par un diabète, des déficiences en vitamine, des infections, et j'en passe. Les mononévrites ont des causes bien plus localisées et sont souvent le résultat d'un nerf compressé ou écrasé.

Les traumatismes des nerfs

Un nerf peut se faire sectionner à la suite d'un traumatisme quelconque. Dans ce cas, les conséquences peuvent se traduire par une paralysie ou une perte des sensations localisée, selon le nerf coupé. Les conséquences sont similaires, bien que moins importantes, si le nerf est compressé. Dans le cas général, les symptômes sont à la fois moteurs et sensitifs, avec cependant quelques exceptions. Il est rare qu'une compression d'un nerf ne cause que des symptômes moteurs ou que des symptômes sensitifs.

Nerf touché	Nom du syndrome	Description
Nerf médian, au niveau du poignet	Syndrome du canal carpien	Douleurs, fourmillement et picotements sur la main, de préférence sur la palme des trois premiers doigts. Parfois troubles moteurs de la main et du poignet. Rarement hyper-sudation ou œdème de la main.
Nerf cubital, au niveau du coude	Syndrome du canal tubulaire du coude	Paresthésies, surtout dans les 2 derniers doigts et le bord cubital de la main. Perte de sensibilité de la main, sur toutes les sensations : toucher, douleur, température, ... Signes moteurs : faiblesse musculaire dans la main et les doigts, une difficulté à écarter les doigts, etc.
...	...	...

Si on observe un nerf compressé au microscope, on observe plusieurs lésions typiques. En premier lieu, la gaine de myéline contient plus de trous, plus de nœuds de Ranvier qu'un nerf normal. Elle est aussi moins épaisse, la majorité du diamètre du nerf étant occupé par l'axone proprement dit. On voit aussi un développement des cellules de Schwann, une croissance de leurs excroissances, et d'autres signes de régénération de la gaine de myéline. Pour résumer, la compression d'un nerf entraîne des dommages limités à la gaine de myéline, sauf exceptions. Les axones du nerf, ainsi que les tissus conjonctifs et le soma des cellules gliales, ne sont pas touchés. On peut s'étonner d'un tel résultat, mais sachez que les nerfs sont des tissus assez mous, qui peuvent encaisser une compression en se pliant ou se déformant sans se casser.

Peu importe qu'il s'agisse d'une compression ou d'une section, le nerf finit par guérir. Les déficits sont temporaires, car les nerfs se régénèrent en quelques mois ou années, ce qui permet une récupération complète. Progressivement, le patient commence à ressentir des picotements, puis retrouve ses sensations ou sa motricité avec le temps. La durée de rémission dépend de l'état du nerf, les nerfs compressés tendant à récupérer plus vite que les nerfs sectionnés. La régénération impose que les ganglions à l'origine du nerf soient épargnés : la régénération d'un nerf consiste en une repousse de l'axone à partir du ganglion.

La repousse des nerfs, fibres et faisceaux, se fait dans le système nerveux périphérique uniquement. Les nerfs associés au système nerveux central ne repoussent pas. Il s'agit là d'une distinction qu'on développera dans le chapitre sur la régénération du système nerveux : le système nerveux périphérique se régénère, pas le système nerveux central. Il s'agit d'un principe ayant peu d'exceptions, si ce n'est pour le nerf olfactif et une aire cérébrale appelée le bulbe olfactif. Une explication un peu moins simple est que le système nerveux central ne se régénère pas, sauf pour les aires de l'odorat.

Les névrites (inflammations des nerfs)

Il arrive qu'un nerf s’enflamme, suite à une infection ou une maladie auto-immune : c'est une névrite. L'origine des névrites est souvent d'origine infectieuse : la lèpre, la diphtérie ou le tétanos peuvent entraîner des névrites. Certains médicaments peuvent notamment entraîner des névrites, comme l'imipramine ou certains antipaludéens, tout comme des intoxications au mercure ou au plomb. Mais le plus souvent, les névrites sont causées par une absorption d'alcool trop importante, un diabète, ou une déficience en vitamine B12. Comme on s'en doute, ces causes entraînent plus souvent des polynévrites, vu qu'il s'agit d’affections globales, qui touchent le corps entier (diabète, infections, médicaments).

Cause d'une névrite	Exemples
Infection	Diphtérie, Tétanos, Polyomyélite
Maladie auto-immunes	Sclérose en plaque
Intoxication	Alcool, antibiotiques (metronidazole), antipaludéens, imipramine, etc.
Déficience en vitamine	Carence en vitamine B6 ou B12
Surcharge en sucre	Diabète, autre
Radiations	Traitement du cancer
Compression, traumatisme	Syndrome du canal carpien

Le syndrome neurogène périphérique

Le système nerveux peut être atteint par des maladies diverses, comme on le verra plus bas. Quand cela arrive, divers troubles peuvent survenir et donnent un ensemble de symptômes assez divers et variés. Si on met de côté les troubles liés à une atteinte du système nerveux autonome, les symptômes principaux sont des troubles sensitifs et des troubles moteurs. Pour ce qui est des troubles moteurs, on observe surtout une faiblesse musculaire, voire une paralysie. Pour les troubles sensitifs, on observe des douleurs, ou au contraire une anesthésie, mais aussi des sensations de fourmillement ou de picotement appelées paresthésies. L'ensemble de ces symptômes forme ce qu'on appelle le syndrome neurogène périphérique.

Les symptômes moteurs périphériques

Dans le détail, les troubles moteurs observés se résument en un déficit moteur permanent. Il s'observe n'importe où, suivant la localisation des lésions, mais s'il s'exprime généralement en priorité sur les extrémités. Il entraine une baisse du tonus musculaire (une hypotonie), une faiblesse musculaire, d'intensité variable. Dans les cas graves, qui sont plus fréquents qu'on peut le penser, cela peut aller jusqu’à la paralysie. Il provient d'une baisse de l'innervation du muscle par les motoneurones, dont les axones meurent et n'innervent plus le muscle.

En raison de la perte d'innervation neurale, le muscle n'est plus sollicité et tend à s'atrophier, ce qui entraine une fonte musculaire, une amyotrophie. Mais elle ne s'observe pas dans les premières phases de l'atteinte, vu que le muscle met du temps à fondre : ce n'est qu'une fois que le déficit moteur est bien installé qu'on observe une perte musculaire. En tout cas, une fois installée, l'amyotrophie réduit encore plus la force musculaire et semble, au moins en apparence, aggraver le déficit moteur. Pour donner un ordre de grandeur très approximatif, rarement respecté tel quel dans la réalité, on peut dire que l'amyotrophie démarre environ 3 semaines après le début du déficit moteur. Du moins, c'est le cas si le déficit moteur est suffisamment intense.

Moins fréquemment, on observe des fasciculations, de petites contractions musculaires, très rapides, indolores et involontaires. Elles ne concernent qu'une seule unité motrice, qu'un seul fascicule, d'où leur nom de "fasciculation". Leur cause est la survenue spontanée d'un potentiel d'action dans un motoneurone, qui entraine la contraction d'une seule unité motrice. On peut en observer chez les sujets sains, mais elles sont alors très rares. Elles deviennent cependant plus fréquentes en cas d'atteinte du système nerveux périphérique, et dans quelques atteintes de la moelle épinière. Leur présence en nombre pathologique signe le plus souvent une atteinte périphérique, mais elles ne sont pas systématiques. Beaucoup de patients avec une atteinte périphérique n'ont pas de fasciculations.

Enfin, on observe parfois une disparition de certains réflexes, notamment les réflexes ostéo-tendineux. Ces réflexes permettent à un muscle étiré de garder son état de contraction, en luttant contre son étirement. Quand on étire un muscle, un réflexe favorise la contraction de muscle et l'étirement du muscle antagoniste. Par exemple, l’étirement d'un muscle fléchisseur (qui plie un membre) entrainera par réflexe : la contraction du fléchisseur, l'étirement du muscle extenseur associé (le muscle qui sert à étendre le membre associé au fléchisseur). On verra dans quelques chapitres que ces réflexes sont présents pour tous les muscles et impliquent un circuit neuronal qui passe par la moelle épinière. Si les axones de ce circuit réflexe prennent naissance dans la moelle épinière, ils en sortent et font techniquement partie du système nerveux périphérique.

Les symptômes sensitifs périphériques

Dans le syndrome neurogène périphérique, les troubles sensitifs sont souvent les premiers à apparaitre, avant les troubles moteurs, bien que ce ne soit pas systématique. Pour simplifier, les sensations tactiles sont touchées, que ce soit pour le toucher, la sensation de la température, la douleur, etc. On peut observer une disparation des sensations, ou alors l'apparition de sensations anormales. Ces symptômes sont causés par l'atteinte du système nerveux somatique, à savoir celui qui transmet les sensations conscientes au cerveau.

Le premier symptôme est souvent une anesthésie, à savoir la disparition des sensations sur une partie du corps. Toutes les sensations sont touchées : sur la partie touchée, le patient ne ressent plus ni le toucher, ni la douleur, ni le chaud ou le froid.

Un autre symptôme possible est l'apparition de sensations anormales, appelées paresthésies. Ce sont des sensations de fourmillement ou de picotement, parfois des décharges électriques, des engourdissements.

Enfin, on peut aussi observer l'apparition de douleurs. Par exemple, certains patients ressentent des sensations de brulure sur la zone touchée. Suivant la zone du nerf touché, on distingue deux types de douleurs périphériques. Les douleurs tronculaires touchent l'extrémité des nerfs. Elles touchent les mains ou les pieds et s’arrêtent au poignet ou à la cheville. À l'inverse, les douleurs radiculaires prennent naissance à l'endroit où les nerfs sortent de la moelle épinière (la racine des nerfs). Elles font mal sur l'ensemble d'un membre, bien au-delà des mains ou des pieds.

Les symptômes et syndromes du système nerveux autonome

L'atteinte du système nerveux autonome entraine divers symptômes, qui ne sont pas tout à fait moteurs ou sensitifs. Ils sont assez nombreux, car le système nerveux autonome est impliqué dans de nombreuses fonctions neurologiques et corporelles : digestion, rythme cardiaque, pression artérielle, respiration, sexualité, etc. Pour résumer, la plupart des fonctions impliquant la survie sont touchées quand le système nerveux autonome dysfonctionne complètement.

Les symptômes périphériques autonomes

Pour ce qui est du syndrome neurogène périphérique, on peut observer les symptômes suivants.

En premier lieu, on peut voir des troubles dans la régulation du flux sanguin. Les vaisseaux sanguins sont soit trop dilatés, soit trop contractés, ce qui entraine ce qu'on appelle des symptômes vasomoteurs périphériques. La peau peut devenir rouge par augmentation du flux sanguin local, de la même manière que quand on a trop chaud, ou au contraire très pâle si le flux sanguin diminue, comme quand on a trop froid. On peut observer un œdème local si le flux sanguin est trop élevé : l'eau quitte les vaisseaux et s'accumule localement. On peut aussi observer une cyanose, c'est à dire une coloration violette de la peau, causée par une accumulation de sang, ou au contraire par un flux sanguin trop faible. Plus rarement, la régulation du flux sanguin échoue dans tout le corps, si l'atteinte touche tout le système nerveux périphérique. On observe alors des problèmes de tension artérielle, qui est soit trop faible, soit trop forte. On peut notamment observe une hypotension orthostatique, à savoir une baisse de tension quand le patient se lève soudainement.

En second lieu, on peut observer une réduction de la transpiration, cette dernière étant commandée par le système nerveux autonome. En cas de réduction de la transpiration, la peau peut devenir complètement squameuse, sèche. Les patients touchés, qui ne transpirent plus bien, ne peuvent plus évacuer la chaleur sur la zone touchée. Si les déficits sont localisés, la zone touchée est ressentie plus chaude que le reste du corps. Quand tout le corps est touché, cela peut entrainer une mauvaise résistance à la chaleur, qui peut se traduire par une augmentation de la température corporelle modérée.

En troisième lieu, on peut observer des troubles sphinctériens. Les troubles urinaires touchent surtout la vessie, soit qu'elle ne se vide plus, soit qu'elle se vide trop souvent. On peut ainsi observer une incontinence urinaire, ou au contraire une rétention urinaire (inverse de l'incontinence). Rétention et incontinence urinaires sont problématiques au quotidien, mais la rétention urinaire fait que les urines stagnant dans la vessie, ce qui permet le développement de pathogènes et l'apparition d'infections. Les hommes peuvent aussi avoir des troubles de l'érection et/ou des troubles de l'éjaculation, en plus des troubles de la miction.

En quatrième lieu, on peut observer des troubles digestifs, que ce soit des diarrhées, de la constipation, des vomissements, des nausées, une paralysie gastrique, etc. Le cas le plus courant est une constipation chronique, très importante.

Enfin, on peut aussi observer des troubles respiratoires, bien plus inquiétants, quand les nerfs qui innervent les muscles respiratoires sont touchés.

Les syndromes particuliers (syndrome de Horner)

Exemple de syndrome de Horner sur un chat.

Le syndrome de Horner, ou encore syndrome de Claude-Bernard-Horner, est un syndrome périphérique particulier qui touche l’œil et son pourtour. Il apparait quand les fibres périphériques sympathiques qui innervent l’œil sont lésées, ce qui entraine des symptômes principalement oculaires. Les causes peuvent être multiples, certaines provenant du système nerveux périphérique, d'autres du système nerveux central : tumeur, traumatisme, maladie, AVC, autre, mais les symptômes sont toujours les mêmes.

Il est caractérisé par plusieurs symptômes : une chute des paupières, une contraction des pupilles, un enfoncement de l’œil dans l'orbite, une dilatation des vaisseaux sanguins proches, et une absence de transpiration. Ces cinq symptômes principaux sont aussi appelés, respectivement : ptosis, myosis, énophtalmie, vasodilatation et anhydrose.

Les neuropathies périphériques

Les maladies des nerfs périphériques sont regroupées sous le terme ombrelle de neuropathies périphériques. Elles peuvent toucher aussi bien le système sensoriel que le système moteur, parfois les deux. Elles causent des déficits divers : paralysie ou faiblesse musculaire en cas d'atteinte d'un nerf moteur, pertes de sensations et/ou picotements pour un nerf sensoriel, problèmes du système nerveux autonome pour les nerfs autonomes. Dans les trois cas, ces troubles ne sont pas spécifiques aux atteintes périphériques : des lésions du système nerveux central peuvent causer des paralysies ou des paresthésies. Cependant, les signes tels des troubles des sphincters de la vessie ou de l'intestin sont généralement absents (ce sont des symptômes typiques d'une atteinte de la moelle épinière), de même qu'une atteinte de certains réflexes (signe de Babinski).

Les classifications des neuropathies sont très nombreuses, complexes, difficiles à comprendre et à assimiler. Aussi, cette section se contente des bases et parle des maladies les plus courantes. Dans les grandes lignes, on peut regrouper les polyneuropathies périphériques suivant l'endroit où le neurone est atteint. On distingue ainsi trois cas : celui où le corps cellulaire est touché, celui où c'est l'axone qui est coupé, et enfin celui où la gaine de myéline est atteinte. Ces trois cas ont reçu des noms différents : on parle de neuronopathie pour 'atteinte du neurone proprement dit, de myelonopathie si c'est la gaine de myéline, et enfin de neuropathie distale si c'est l’axone qui est coupé. Dans le dernier cas, rappelons que distal signifie "éloigné du corps", sous-entendu du corps du neurone. Cette classification a une importance, car les trois types précédents n'ont pas le même pronostic. En effet, comme on le verra dans le chapitre dédié, les processus de régénération du système nerveux périphériques peuvent compenser certains types de lésions, mais pas d'autres. Pour le résumer rapidement, la gaine de myéline se régénère assez rapidement, les axones se régénèrent plus lentement, mais les neurones morts ne sont pas remplacés. La récupération est donc la plus rapide pour les myélinopathies (quelques semaines, quelques mois), plus lente pour les neuropathies distales (quelques mois, quelques années), et presque nulle pour les neuronopathies.

Une autre classification distingue deux grandes classes : celles qui sont liées à une inflammation, celles qui sont innées, et celles d'origine métabolique/toxique. Les premières sont souvent liées à une maladie auto-immune, où le système immunitaire s'attaque aux nerfs périphériques. C'est surtout la gaine de myéline qui est attaquée par le système immunitaire, ce qui fait que ces maladies sont démyélinisantes. À l'opposé, les maladies innées sont d'origine génétique et touchent les neurones eux-même, plus rarement la gaine de myéline seule. Cela ressemble aux deux types de maladies démyélinisantes vues dans le chapitre sur l'influx nerveux : d'un côté les leucodystrophies innées, de l’autre les maladies auto-immunes démyélinisantes. Enfin, il faut citer les maladies métaboliques et les intoxications chroniques, comme la neuropathie périphérique alcoolique ou d'autres maladies métaboliques qui causent des dégâts aux nerfs. Cette classification a son importance pour ce qui est des traitements proposés. Du fait de leur mécanisme d'apparition, les neuropathies démyélinisantes inflammatoires se soignent avec des traitements immunosuppresseurs et des anti-inflammatoires (des corticoïdes, généralement). Par contre, les neuropathies génétiques sont plus difficiles à soigner et elles demandent soit un traitement qui compense le manque d'une enzyme, soit une thérapie génique.

Les deux classifications précédentes ont des liens assez forts. Par exemple, les myélonopathies correspondent aux neuropathies auto-immunes, les neuronopathies aux neuropathies innées et les autres aux maladies métaboliques (carences, autres).

Les neuropathies périphériques distales

Les neuropathies périphériques distales sont causées par une atteinte des axones, à leur extrémité. Leur principale caractéristique est qu'elles se manifestent d'abord sur les axones les plus longs, avant de se propager aux axones plus courts. Les symptômes commencent donc par apparaître au niveau du pied, avant de toucher les mains et le bas des jambes, pour ensuite se propager sur les avant-bras, puis le reste du corps. Les premiers symptômes à apparaître sont à la fois sensitifs et moteurs, puis des troubles autonomes peuvent apparaître par la suite, du moins si la maladie perdure. Elles sont causées le plus souvent par une atteinte toxique, par des médicaments ou l'alcool, ou par une atteinte métabolique, comme le diabète ou une carence en vitamines.

La plus fréquente est la neuropathie diabétique, une atteinte du système nerveux périphérique qui fait suite à un diabète.

La poly-neuropathie toxique alcoolique est aussi malheureusement fréquente, la seconde en termes de fréquence après la neuropathie diabétique. Elle est causée par la toxicité de l'alcool, ainsi que par les carences vitaminiques induites par une forte consommation d'alcool. Elle s'installe progressivement, lentement, durant une phase de plusieurs semaines ou plusieurs mois. Les symptômes sensitifs sont prédominants, mais on peut observer une faiblesse musculaire et plus rarement des troubles autonomiques. Elle se soigne par une réduction de la consommation d'alcool, voire une abstinence, couplée à un traitement des carences vitaminiques.

Les neuropathies induites par des médicaments sont aussi assez courantes.

Citons enfin les neuropathies distales induites par le SIDA ou quelques rares infections, celles induites par des vascularites (inflammation des vaisseaux sanguins), ou celles causées par d'autres mécanismes.

Les neuropathies périphériques démyélinisantes

Les neuropathies périphériques démyélinisantes proviennent d'une démyélinisation d'un ou de plusieurs nerfs périphériques. La cause de l'atteinte de la myéline est systématiquement une inflammation, qui est d'origine auto-immune dans la plupart des cas, mais pas toujours. Elles se soignent toutes de la même manière, à savoir avec des traitements anti-inflammatoires et des immunosuppresseurs. Le traitement anti-inflammatoire de première intention est généralement l'utilisation de corticoïdes, avec quelques exceptions. On peut distinguer beaucoup de neuropathies périphériques démyélinisantes, mais on peut distinguer les maladies aiguës qui surviennent rapidement et évoluent favorablement, des maladies chroniques qui s'installent dans la durée et perdurent.

La neuropathie périphérique la plus commune est le syndrome de Guillain-Barré. C'est une neuropathie aiguë, à savoir qu'elle apparaît rapidement en quelques jours et qui évolue souvent favorablement en laissant peu de séquelles. Ses symptômes sont généralement une faiblesse musculaire/paralysie, couplée à des paresthésies, voire une absence de sensations sur une partie du corps (généralement les mains et les pieds). Précisons que la faiblesse musculaire/paralysie peut toucher les muscles respiratoires et/ou le système nerveux autonome, ce qui engage le pronostic vital ! Aussi, bien que les patients récupèrent souvent, il ne faut pas considérer ce syndrome comme bénin. Elle survient généralement après un évènement dit précurseur, par exemple suite à une vaccination (rare) ou une infection (plus fréquent). Pour donner un exemple, elle survient dans près de 2/3 des cas après une gastro-entérite à Campylobacter jejuni ou suite à une infection à cytomégalovirus. Beaucoup plus rarement, ce syndrome peut survenir suite à une vaccination contre la grippe. Au passage, la grippe elle-même peut entraîner l'apparition d'un syndrome de Guillain-Barré, même sans vaccination préalable. On estime que pour 100.000 sujets grippés, environ 4 déclareront le syndrome, et seule une extrême minorité en gardera des séquelles. Le risque est d'ailleurs supérieur d'avoir ce syndrome suite à la grippe qu'après le vaccin, et même ceux qui ont déjà eu ce syndrome suite à une grippe n'ont pas de contre-indication pour le vaccin. Environ 85% des patients récupèrent totalement en 6 à 12 mois, les autres gardent des séquelles plus ou moins graves.

Le syndrome de Guillain-Barré est un syndrome aigu, qui se résorbe dans la plupart des cas. Mais d'autres neuropathies périphériques démyélinisantes sont chroniques, soit parce qu'elles s'installent progressivement, soit qu'elles démarrent par un syndrome aigu qui perdure. Il en existe un grand nombre, qui sont regroupées dans ce qu'on appelle les Polyneuropathies Inflammatoires Démyélinisantes Chroniques (PIDC). Elles ont pour points communs d'être à la fois sensitives et motrices (les nerfs moteurs sont autant touchés que les nerfs sensitifs), acquises, démyélinisantes, d'origine inflammatoire et/ou auto-immune. Elles sont assez rares, à peine 5% des neuropathies, et 10-20% des neuropathies chroniques, ce qui correspond à quelques centaines de cas nouveaux chaque année. Elles touchent généralement les quatre membres et de manière symétrique, avec une atteinte motrice prédominante. La classification de ces PIDC est assez complexe, avec de nombreux types de maladies et de syndromes, dont la description est assez difficile, aussi je ne la détaillerais pas ici.

Les neuropathies périphériques héréditaires

Les neuropathies héréditaires sensimotrices sont des maladies innées qui altèrent à la fois les systèmes moteur et sensoriel. Les nerfs sont soit hypertrophiés avec paradoxalement une démyélinisation, soit complètement atrophiés. Les nerfs périphériques ne se développent pas correctement et ils meurent tous assez rapidement et se régénèrent peu, voire pas du tout.

Les maladies de ce type qui sont les plus connues sont de loi les maladies de Charcot-Thooth, qui regroupent quelques maladies génétiques qui dégradent la motricité et les sensations. Il en existe trois types principaux, qui se manifestent par des symptômes assez similaires. Le patient perd progressivement sa motricité : une faiblesse musculaire évolue progressivement et ses muscles fondent, s'atrophient. En même temps, les sensations du toucher et de la température disparaissent progressivement.

Les neuropathies héréditaires sensorielles et autonomiques (HSAN : Hereditary Sensory Autonomic Neuropathies) regroupent un ensemble de maladies génétiques qui altèrent à la fois le système nerveux autonome et le système somatique sensoriel. Il en existe plusieurs types, cinq étant reconnus à ce jour, qui se distinguent par leur symptomatologie et leur origine génétique. Elles débutent généralement lors de l'enfance, plus rarement lors de l'adolescence. Elles touchent préférentiellement les jambes et les pieds, mais évoluent pour toucher les bras/mains, voire le reste du corps. Toutes se manifestent par une insensibilité à la douleur, couplée à divers symptômes du système nerveux autonome, ce qui fait que nous en reparlerons dans le chapitre sur la douleur.